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概述：

肝豆狀核變性又稱為Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內含銅量為50-150mg，分布在不同組織的蛋白質和血液中，其中以肝臟最多，同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據之一。Wilson病是少數先天性遺傳性疾病中可以治療的疾病，只要早期發現，早期治療，患者基本可以維持正常生活。

對癥用藥建議：

1、低銅飲食：避免吃含銅量高的食物，如堅果、巧克力、動物肝臟、蘑菇類等。平時要多吃瘦肉、雞肉、鴨肉、白米、面、蘿卜、白菜、藕以及蘋果、桃子等新鮮水果，這些食物含銅量較低。牛奶也有祛銅的效果。

2、藥物治療：最常用的驅銅藥為D-青霉胺，成人劑量從250mg開始，癥狀較輕的每日1000mg，分2-4次口服，嚴重癥狀的每日10002500mg，分4次口服。成人維持劑量為每日1000mg。

預后：

本病的預后取決于診斷及治療是否及時，出現明顯的精神癥狀，尤其是肌張力障礙時，治療效果就比較差了，可在1-2年內死亡。在驅銅藥的使用下，大部分早中期患者在通過系統的藥物治療后，可以獲得較長的生存期。

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肝豆狀核變性能治好嗎

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