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概述:

地中海貧血是一組遺傳性的溶血性疾病,是由于遺傳的基因缺陷,使得血紅蛋白中一種或一種以上的珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或者病理狀態(tài)。地中海貧血最常見的是阿爾法地中海貧血和貝塔地中海貧血兩種。臨床表現(xiàn)主要是貧血的表現(xiàn),病人可以出現(xiàn)疲乏無(wú)力,頭暈等癥狀,外周血涂片中可以出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等,中心淡染區(qū)出現(xiàn)擴(kuò)大。骨髓中可以出現(xiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,中晚幼紅細(xì)胞明顯增高。地中海貧血是一種常染色體隱性遺傳病,在南方地區(qū)發(fā)病率比較高,北方相對(duì)來說比較少一些。地中海貧血,對(duì)于產(chǎn)前診斷以及新生兒的篩查非常的關(guān)鍵。

對(duì)癥用藥建議:

地中海貧血的治療,主要是以對(duì)癥治療為主,輸血主要是輸入洗滌紅細(xì)胞,以免發(fā)生輸血反應(yīng)。由于病人發(fā)生溶血,導(dǎo)致鐵儲(chǔ)存過多,可以使用鐵螯合劑來去鐵治療,一般使用的是去鐵胺。有一些患者也可以使用切脾治療。有條件的患者可以采用造血干細(xì)胞移植,這是目前根治重型地中海貧血的方法。

飲食注意:

可以多吃新鮮的蔬菜和水果,新鮮的蔬菜和水果中含維生素C比較豐富,可以加強(qiáng)去鐵劑治療。容易引起過敏的魚蝦蟹等盡量少吃。無(wú)論是蔬菜和水果,一定要洗凈,積極預(yù)防感染。

以上內(nèi)容僅供參考

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