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硬皮病是什么病嚴重嗎

硬皮病是一種全身性的自身免疫性疾病,可以出現全身多臟器的受累,早期出現心臟、肺臟、腎臟等重要臟器受累者往往病情比較嚴重,預后不良。

硬皮病患者最主要的臨床表現是出現皮膚的病變,早期可以出現皮膚的腫脹,晚期可以出現典型的硬皮病面容,表現為面具臉,口周出現放射性的條紋,口唇變薄,鼻端變尖,張口受限。皮膚病變也可以累及軀干、四肢和頸部。患者除了有皮膚受累之外,還可以出現臟器的受累。在硬皮病中肺臟受累普遍存在,早期可以出現活動時氣短、干咳,晚期出現肺動脈高壓。

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