法洛四聯癥是在嬰兒期以后，出現的最常見的一種青紫型先天性心臟病。此類疾病主要是由于胚胎在發育期間，由于右室漏斗隔發育不完全而引起的。此類疾病在臨床上包含四個基本病理解剖改變，即右室流出梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。本病還有可能會合并其他心血管疾病：如左上腔靜脈殘留、冠狀動脈異常、房間隔缺損、動脈導管未閉等。
法洛四聯癥是心臟病嗎
馬汝華主治醫師
日照市中醫醫院中醫科
2019-12-111860次
概述：
臨床表現：
此類疾病患者可能會出現以下幾種癥狀：
1、患者會在毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指甲床、球結合膜等部位出現青紫表現，且在進行活動后，青紫可加重。這是法洛四聯癥患者的主要表現。
2、會出現有蹲踞的癥狀，此類疾病在幼兒患者人群中，多會出現蹲踞癥狀，尤其是在在行走或游戲時，表現為主動蹲下片刻，且在蹲踞時下肢屈曲。對于不會行走的小嬰兒，常表現為讓大人抱起，雙下肢屈曲狀。
3、由于患兒長期處于缺氧的環境中，所以其指、趾端的毛細血管會擴張增生，局部軟組織和骨組織也會增生肥大，表現為指（趾）端膨大如鼓槌狀。導致出現杵狀指。
4、陣發性缺氧發作：多見于嬰兒，臨床表現為陣發性呼吸困難。病情比較嚴重的患兒還可能表現為突然昏厥、抽搐，甚至死亡。對于年長一點的兒童，可能會有頭痛、頭昏等不適癥狀。
5、患者還可能出現生長發育落后的臨床表現。
治療：
1、內科治療：對于缺氧發作的患者，若癥狀比較輕，可以使患者取胸膝位即可緩解，病情比較重的患者，應立即吸氧，靜脈注射去氧腎上腺素或普洛萘爾，必要時也可皮下注射嗎啡等。對于以往有缺氧發作的患兒，可口服普萘洛爾等。
2、外科治療：對于輕癥的患兒，可考慮于5-9歲行一期根治手術，但對于臨床癥狀明顯的患兒，應該在其出生后6-12個月行根治術。對重癥的患兒也可先行姑息手術，如鎖骨下動脈-肺動脈吻合術、上腔靜脈-右肺動脈吻合術等，待其一般情況有所改善，且肺血管發育好轉后，再行根治術。
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先天性心臟病法洛四聯癥法洛四聯癥是一類非常常見的，先天性心臟畸形，可以說是最常見的，一種復雜性先天性心臟病，法洛氏是一個國外大夫的名字，是他在上個世紀首先發現，并命名了這種疾病，他的四聯癥是指，這種心臟存在四種合并的畸形，主要包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈瓣狹窄等，四種不同的畸形，那么法洛四聯癥它是一種，完全可以通過外科手術，治愈的心臟畸形，法洛四聯癥它一般來說，孩子剛出生的時候，他臨床癥狀并不明顯，孩子的癥狀，往往出生在六個月以后，才出現緩慢的紫紺型的臨床表現，法洛四聯癥他的孩子，如果得了這個疾病，那么他往往會在啼哭的時候，家長會發現孩子變得非常的青紫，那么隨著孩子慢慢長大，由于孩子慢慢地缺氧，孩子雖然是長大了，能跑能跳，但他的活動是受限的，經常是走著走著孩子會覺得累，產生一種喜歡蹲下來的表現，這些都是法洛四聯癥，典型的臨床表現，法洛四聯癥它的外科治療，在以前死亡率很高，但是隨著這二三十年來，先天性心臟病外科的迅速地發展，在我國一些優秀的心臟外科中心，法洛四聯癥它的死亡率，甚至可以低于1%，在去年的冬季奧運會上，一位美國運動員，獲得了冬奧會的滑板的冠軍，那么這個孩子，可能大家都不知道他背后的故事，他就是一位法洛四聯癥的患者，他出生后接受了一期的手術，在他5歲的時候，才接受了法洛四聯癥的根治手術，可見法洛四聯癥，他的預后是非常不錯的，孩子可以獲得非常好的生活質量，甚至可以成為一個對社會有用，對自己負責的一個健康的人。
02:26
張浩
主任醫師中國醫學科學院阜外醫院
2018-09-11 11764次
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 10720次
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法洛四聯癥是心臟病嗎法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病，它的基本病理包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥大四種畸形或病變，其中肺動脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變。未經手術治療的患者，它的自然病程主要取決于肺動脈口狹窄的嚴重程度，嚴重狹窄者很難存活至成人期。它的主要臨床表現就是發紺，超聲心動圖對本病的診斷和手術治療具有重要的意義，同時對是否合并有其他心臟畸形的診斷，也具有重要的臨床價值。語音時長 01:12”
黃穎
主治醫師河源市人民醫院
2019-11-05 1668次
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法洛四聯癥是心臟病嗎法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，發病率約占所有先天性心臟病的10%，占紫紺性先心病的50%，法洛四聯癥里心內畸形包括是間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄和右心室肥厚四種畸形。法四的病變輕重程度變化比較大，可以很嚴重，表現為肺動脈閉鎖或者接近閉鎖，伴有大量的側枝血管也可僅為室間隔缺損，伴流出道和肺動脈輕度狹窄，因此法洛四聯癥的手術時機以及手術療效有較大的差異。法洛四聯癥是一種較重的先天性心臟畸形，如果不治療死亡率很高，據統計約有25%到30%的患者一歲內死亡，40%到50%的患者三歲內死亡，70%到76%的患者十歲內死亡，90%的患者在二十歲內死亡，能活過四十歲的患者不超過5%，常見的死亡原因主要有缺氧所導致的腦血管意外，腦膿腫，充血性心力衰竭，感染性心內膜炎等。語音時長 1:39”
張博
主任醫師錦州市中心醫院
2018-08-05 4259次
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法洛四聯癥是心臟病嗎病情分析：確切的說法洛四聯癥是一種先天性的心臟病，一種先天性的心臟畸形。四聯癥，顧名思義，就是包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚四種病理畸形。意見建議：因為是先天性畸形，治療上最好的辦法就是手術治療，矯正畸形。但是手術方案也因人而異，有的可以根治，有的只能姑息治療。預后的情況取決于術前肺動脈狹窄的程度和側支循環的形成。
魏亞杰
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2019-07-04 1301次
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?法洛四聯癥是心臟病嗎法洛四聯癥是心臟病，在醫學里法洛四聯癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯合心臟畸形的病變，屬于嚴重的心臟疾病，主要臨床表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作、蹲踞。本病嚴重時可累及心血管、呼吸系統，更甚者多因心衰、心律失常而死亡。
周喜玉
主治醫師遼寧中醫藥大學附屬醫院
2018-12-17 1603次
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先天性心臟病法洛四聯癥法洛四聯癥在紫紺型先天性心臟病中最常見，為聯合性性先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈右位以及右心室肥厚。本病是一種非常嚴重的心臟血管畸形，一旦出現，大部分患者會在3年之內出現死亡，很少有成活到成年時期的，如果在兒童時期未經過手術治療，預后很不好，到后期會出現腦血管意外、心功能不全等
胡江平
副主任醫師鄭州市中醫院
2018-12-05 2270次
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趙虹
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2022-04-27 780次
