特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，其主要發(fā)病機(jī)制涉及免疫異常導(dǎo)致的血小板破壞增多和生成受抑。
1、免疫介導(dǎo)的血小板破壞
ITP的核心發(fā)病機(jī)制是機(jī)體對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞和血小板生成受抑制，從而導(dǎo)致血小板減少。患者體內(nèi)產(chǎn)生了針對(duì)血小板膜糖蛋白的特異性自身抗體，這些抗體會(huì)與血小板結(jié)合，導(dǎo)致其在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被過(guò)早清除。
2、巨核細(xì)胞成熟障礙
ITP患者可能存在巨核細(xì)胞成熟障礙，這意味著血小板的生成受到影響。這種情況下，骨髓中的巨核細(xì)胞數(shù)量可能正常或增加，但這些細(xì)胞不能有效地轉(zhuǎn)化為成熟的血小板，導(dǎo)致血液中血小板數(shù)量減少。
3、遺傳因素
部分ITP患者可能具有遺傳易感性，即他們的基因可能使他們更容易患上這種疾病。這種遺傳易感性可能與免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)有關(guān)。
4、藥物誘發(fā)
某些藥物，如磺胺類、奎尼丁、奎寧、解熱鎮(zhèn)痛藥等，可能誘發(fā)ITP。這些藥物可能引起免疫反應(yīng)，導(dǎo)致血小板破壞增加。
5、感染因素
某些病毒或細(xì)菌感染也可能誘發(fā)ITP。這些感染可能刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生針對(duì)血小板的自身抗體，從而引發(fā)疾病。
綜上所述，ITP的發(fā)病機(jī)制是多方面的，包括免疫異常、巨核細(xì)胞成熟障礙、遺傳因素、藥物誘發(fā)和感染因素等。這些因素可能單獨(dú)或共同作用，導(dǎo)致血小板的破壞增加和生成減少，從而引發(fā)ITP。
