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• 原發性膽汁性肝硬化有什么特點

  自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發性膽汁性肝硬化，也可以叫原發性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外，區別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現。

  

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  周桂琴 主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院

  2018-05-24 6670次

• 原發性膽汁性肝硬化傳染嗎

  原發性膽汁性肝硬化，我們把它定義在自身免疫性肝病的范疇，但是它的發病機制，是由于肝內的膽汁比較瘀滯，相當于是膽汁的一些成分，對于肝臟造成的傷害，引起的肝硬化。這種疾病屬于免疫性的肝病，是不傳染的，因為它沒有病毒，沒有病原體在體內的發作。這個疾病以前認知比較少，檢測手段有限，現在臨床上如果做自身抗體的抗體譜檢測，查到線粒體抗體的M2抗體陽性，比如說查到抗核抗體的GP210、SP100、Ro52，甚至說抗核抗體陽性，我們一般就考慮有原發性膽汁性肝硬化。而生化學的指標，原發性膽汁性肝硬化主要表現為，化驗血液發現γ谷氨酰轉肽酶，就是臨床上說的GGT或者γgt，還有堿性磷酸酶AKP的升高。一般來說原發性膽汁性肝硬化是不傳染的，但是已經有硬化，還要積極治療。這個疾病女性發病率是比較高的，老年女性比較多見，如果在發現的早期，未必是到肝硬化的階段，預后還是比較好的。

  

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  張引強 副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院

  2018-10-10 7463次

• 原發性膽汁性肝硬化的診斷標準是什么
  原發性膽汁性肝硬化是原因未明的慢性膽汁淤積性肝病，特點為：ama陽性和慢性非化膿性膽道損害。常見的臨床表現有疲勞、瘙癢，黃疸、肝脾腫大、黃色疣、右上腹痛、靜脈曲張、骨質疏松、脂肪瀉等，且常伴有硬皮病、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎等，其他的自身免疫性疾病，以及腎小管酸中毒和膽石癥的。最常見重疊的其他自身免疫性疾病是干燥綜合征和甲狀腺疾病，50%到60%的患者在診斷原發性膽汁性肝硬化的時候，無不適至輕微的癥狀，到原發性膽汁性肝硬化診斷成立的平均診斷時間為兩到四年。
  語音時長 1:29”
  張靜靜 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-27 7176次

• 原發性膽汁性肝硬化診斷標準
  原發性膽汁性肝硬化的診斷主要就是依據臨床表現以及輔助檢查來診斷，在臨床表現上，該病與其他免疫性疾病，比如類風濕性關節炎，干燥綜合征，硬皮病往往并存。多見于中年婦女，起病隱匿，經過緩慢，早期癥狀比較輕微，一般情況比較良好，食欲跟體重沒有下降，甚至一部分病人沒有任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其是伴有脂肪瀉的，應該詳細的了解患者的病情及誘因，注意跟繼發性膽汁性肝硬化以及其他原因肝硬化出現的黃疸進行鑒別，經過實驗室檢查，血脂、血清膽酸結合膽紅素，往往有可能會明顯升高，轉氨酶有可能會表現為正常或者升高，血中抗線粒體抗體往往是陽性，凝血酶原時間延長，尿膽紅素陽性，尿膽原正常或者減少，再就是通過，肝膽的b超，來了解有沒有肝內外膽管兒擴張以及引起肝外梗阻性黃疸的疾病，需要跟肝外疾病相鑒別。
  語音時長 1:43”
  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-11-03 4167次

• 原發性膽汁性肝硬化遺傳嗎
  病情分析：原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于遺傳病，需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來確診，還需要定期復查肝功能，此類肝病患者需要長期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。意見建議：平常要注意休息，清淡飲食為主，適當補充優質蛋白質，多吃維生素類食物，有利于疾病改善。如果出現轉氨酶升高，還需要服用保肝降酶藥物治療，比如復方甘草酸苷片、雙環醇等。
  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2020-07-07 1904次

• 原發性膽汁性肝硬化吃什么藥
  病情分析：原發性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種，一旦確診這種疾病，就需要長期的服用熊去氧膽酸膠囊，必要的時候可以服用免疫抑制劑聯合治療，還可以選擇保肝降酶藥物進行治療，比如雙環醇、還原型谷胱甘肽等，還要根據患者的具體情況來調整藥物。意見建議：平常要注意休息，不要熬夜，不要勞累，也不能喝酒，定期的檢查肝功能、自身免疫性肝病抗體以及肝臟影像學，對于了解疾病的變化比較重要。
  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2020-07-05 2102次

• 原發性膽汁性肝硬化診斷標準是什么
  原發性膽汁性肝硬化診斷標準一般是根據臨床癥狀和相應的檢測結果，比如尿液檢查、血液檢查等，患病以后需要及時配合醫生治療。1、臨床癥狀：原發性膽汁性肝硬化是肝臟內小膽管出現了非化膿性炎癥，導致慢性膽汁淤積，主要的臨床癥狀為全身乏力、皮膚瘙癢并且伴有黃疸的情況，部分患者還可能會出現食欲不振的癥狀。2、尿液
  陸海英 主任醫師北京大學第一醫院

  2023-06-29 0次

• 怎樣診斷原發性膽汁性肝硬化？
  對于無癥狀患者，抗線粒體抗體、堿性磷酸酶和IgM檢測有助于發現早期病例。中年以上女性，慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、乏力、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變，而無肝外膽管阻塞證據時，要考慮本病，具備以下三項診斷標準中兩項，即可診斷原發性膽汁性肝硬化。一、存在膽汁淤積的生化證據，以堿性磷酸酶升高為主
  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2022-05-24 33次