第一，用腎上腺皮質激素。大約有70%的患者初次治療時就會有反應，治療開始越早療程越明顯。如果發病三個月之內開始治療，幾乎百分之百的患者都會出現治療的反應。
第二，可以輸血。對強的松不敏感的患者往往需要定期輸注紅細胞，保持血紅蛋白維持在80克每升左右。
第三，可以應用免疫抑制劑，比如環孢素、環磷酰胺、長春新堿藥物，要連續口服兩個月，癥狀好轉之后要逐漸減量達到維持的劑量。
第四，骨髓移植，是可以達到治愈的效果。還有就是基因治療，還有其他就是雄性激素、抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白等治療方法。
先天性純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療
盛秀云主治醫師
聊城市第二人民醫院 血液科
2018-05-16 1629次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
01:18
師曉東
主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院
2020-03-10 7680次
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慢性再生障礙性貧血怎么治療？比較輕的慢性再障，如果病人沒有貧血，只有輕度的血小板下降，或者輕度的白細胞減少，這種情況下可以觀察，無需治療，因為他的生活質量正常的人差不多。影響生活質量的慢性再生障礙性貧血治療，選用免疫抑制治療，如果免疫抑制制劑溫和，一般會選用環孢素為主的治療。有些病人單用雄激素就很好，大多數情況下，病人出現貧血，白細胞、血小板明顯下降，會使用環孢素，有很多成功的例子。環孢素無效，采用一些新藥，也有很多成功的病例。有的病人長期輸血依賴，生活質量非常差，經過治療以后，半年血象就上升，一年以后血紅蛋白接近正常，兩年以后就停藥，而且花費也不是很高，跟環孢素類似，避免了進行骨髓移植，這種高風險的治療。
02:35
韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 11088次
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先天性純紅細胞再生障礙性貧血先天性純紅細胞再生障礙性貧血是僅有紅細胞系統的發育障礙，白細胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現為幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細胞出現巨幼樣的改變，其他的幼紅細胞極度減少，但是粒細胞系統以及聚合細胞發育是正常的，紅細胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現為正色素性貧血，網織紅細胞減少或者缺如。產生的原因主要就是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關系。另外就是有原發性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴重的貧血需要及時輸血。另外就是采用腎上腺皮質激素治療，必要的時候可以做脾切除，脾切除手術對于部分患者有比較好的效果。語音時長 1:30”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-20 3923次
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先天性純紅細胞再生障礙性貧血如何診斷首先這個先天性的純紅細胞再生障礙性貧血多數發生于嬰幼兒，于出生后兩周到兩年后發病，絕大多數在一歲以內確診，男女比例為1.1比1，先天性再生障礙性貧血偶見于同胞兄妹中，提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病，僅不足10%的患者有這個家族史，基于多數是散發的。這個疾病的為常染色體顯性遺傳，三分之二的為這個隱性遺傳，主要是由于克隆的相關的一個致病基因突變所引起來的疾病，她一般的話可能會出現一些生長發育遲緩，少數的患者可能還會有先天畸形，拇指畸形，還有這個范可尼貧血等各種惡性疾病的一個表現，有個別的患者可能還會伴發有胸腺瘤的一個情況，針對這種情況首選的就是胸腺瘤手術治療，再就是可以應用糖皮質激素進行治療的。語音時長 01:29”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-29 1853次
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純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-15 2301次
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先天性純紅細胞再生障礙性貧血可以中醫治療嗎病情分析：可以中醫治療，但是不建議中醫治療，因為中醫治療先天性純紅細胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術治療。具體治療方案應以面診醫生辨證后指導為準。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴重的患者，還可以給予輸入紅細胞來改善貧血的狀態，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
李華
主治醫師朝陽市中心醫院
2020-07-05 1202次
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純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 100次
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先天性再生障礙性貧血的治療方法有哪幾種首先最重要的一個治療方法就是用雄激素以及皮質激素治療，多數患者對雄激素是有效的，近來已經試用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤連用42天，對一些患者是有效的。另外就是國外一些報道還對它們做了一個骨髓移植，其中的一個是同基因的造血干細胞移植，還有的是異基因的骨髓移植的情況，有報道認為骨髓移植是可以使患
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-01-24 140次
