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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31955次

• 什么是腎血管性的高血壓

  腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動(dòng)脈粥樣硬化，臨床上比較常見；第二，纖維肌發(fā)育不良，比較少見；第三，大動(dòng)脈炎。這幾個(gè)引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會(huì)激活腎血管緊張素醛固酮的系統(tǒng)，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時(shí)，也會(huì)引起腎臟結(jié)構(gòu)的一些改變，從而加重腎性高血壓的發(fā)生。臨床上其實(shí)這樣的病人不是很少見，但是相對(duì)比較隱匿，需要做造影的檢查來發(fā)現(xiàn)。但是如果解除了這方面的狹窄，通過一些介入治療的手段，把血管打開，可能這些腎血管引起的高血壓，就會(huì)得到比較好的控制。

  

  01:21
  李吉林 主任醫(yī)師汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院

  2020-12-29 3374次

• 血管性血友病怎么檢查
  血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因的合成和表達(dá)缺陷，導(dǎo)致了血管性血友病因子質(zhì)和量的異常，從而可以出現(xiàn)的出血性的疾病。它是一種遺傳性的疾病。診斷血管性血友病的時(shí)候，需要進(jìn)行一些臨床檢查，可以檢查出血時(shí)間，活化部分凝血活酶時(shí)間，血小板計(jì)數(shù)，凝血酶原時(shí)間等，這些檢查實(shí)驗(yàn)血管性血友病的患者可以正常，或者是延長。另外，還可以進(jìn)行確診試驗(yàn)和分型試驗(yàn)。凝血因子Ⅷ活性試驗(yàn)可以出現(xiàn)降低或者是正常。血管性血友病因子抗原試驗(yàn)可以發(fā)現(xiàn)血管性血友病因子抗原降低甚至是缺乏。還可以通過血管性血友病因子多聚體分析實(shí)驗(yàn)來對(duì)血管性血友病進(jìn)行分型。
  語音時(shí)長 01:15”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-20 1949次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑＫ栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時(shí)長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13028次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1602次

• 血管性血友病要做哪些檢查
  由于血液中一種與正常止血功能有關(guān)的重要物質(zhì)——VWF因子缺乏或結(jié)構(gòu)異常，所導(dǎo)致的具有復(fù)雜止血功能缺陷的出血性疾病。臨床上大多數(shù)病人有出血傾向，但與血友病不同，本病出血是以皮膚黏膜為主，如胃腸道出血及女性月經(jīng)過多，而此時(shí)需要做以下的檢查：出血時(shí)間(BT)測定，血小板黏附試驗(yàn)(PAdT)，vWF的數(shù)量與功能測定，因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)測定。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-02-14 1801次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重
  不存在血友病A和血友病B哪個(gè)嚴(yán)重的說法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-07 72次