它主要是骨髓中的紅細胞顯著減少或缺少所導致的一組疾病，1992年首先將這個病從再生障礙性貧血中逐步分出，漸漸地受到廣泛的注意，它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關系。
它可以分為先天性和獲得性，臨床表現主要是貧血，如果合并胸腺瘤瘤體比較小物理檢查中查到，一般不合并先天性的異常。血象可以成正細胞正色素性貧血，網織紅細胞絕對值減少，白細胞和血小板計數是正常，骨髓中紅細胞明顯等。
純紅細胞再生障礙性貧血的表現有哪些
盛秀云主治醫師
聊城市第二人民醫院 血液科
2018-07-09 1559次
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再生障礙性貧血臨床表現有哪些？再生障礙性貧血三系都可以低，但是不是每一個人都會出現全血細胞減少的癥狀。有的人是以單系血細胞減少為主，也有人是單純性貧血。三系都低就是貧血，引起的癥狀就是乏力、頭暈、注意力不集中、頭暈、耳鳴、走路沒勁、吃不下飯、消化功能不良、運動能力變差，都是貧血的主要表現。因為血紅蛋白是血氧器官，一旦貧血，攜氧能力就下降，白細胞減少常見的是乏力，容易出現感染、發燒是再障的常見表現。第三個表現就是出血，比如皮膚黏膜出血，或者是便血、尿血、牙齦出血，及其它臟器的出血。再障是個良性疾病，所以一般不會出現肝脾腫大，或者是骨痛，是一個比較安靜的疾病。
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韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 11470次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
01:18
師曉東
主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院
2020-03-10 7692次
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急性純紅細胞再生障礙性貧血這個疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內的文獻報道已經超過了一百例。發病機制多數與自身免疫是有關的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發性和繼發性兩大類。對于慢性的患者要詳細的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進行x線胸部后前位、側位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術后緩解率可以高達30%的。語音時長 1:19”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-18 1539次
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純紅細胞再生障礙性貧血分類純紅細胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干細胞受到了不同的病理因子影響發生改變，進而引起單純紅細胞減少性貧血，根據病因，這個病可以分為先天性和后天性兩類。先天性的純紅細胞再生障礙性貧血叫做Diamond_Blackfan綜合征，由遺傳所引起；后天性的純紅細胞再生障礙性貧血，包括原發和繼發兩亞類。原發性的純紅再生障礙性貧血患者的血清中有自身的Epo和幼紅細胞的抗體；繼發性的純紅再生障礙性貧血是指繼發于某些因素，比如藥物相關性的，感染相關性的：包括繼發于病毒細菌肝炎病毒微小病毒B19等；還有包括繼發于自身免疫系統的疾病，比如系統性紅斑狼瘡；包括繼發于淋巴細胞增殖性的疾病，比如淋巴瘤，胸腺瘤和漿細胞瘤，淋巴細胞白血病等等。另外，還有包括繼發于部分髓系惡性克隆性疾病，比如白血病的前期以及急性再生障礙危象等，根據疾病的病程和患者年齡可以分為急性型的、慢性幼兒型的和慢性成人型。語音時長 01:47”
徐曉燕
副主任醫師洛陽市中心醫院
2019-08-16 2347次
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怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-15 2302次
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純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-15 2301次
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純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 100次
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兒童再生障礙性貧血白細胞表現兒童再生障礙性貧血患者做抽血化驗，白細胞會表現為減少。患者臨床表現主要包括感染、貧血、出血，具體如下。1、感染：白細胞減少時兒童可以出現感染，因此可以出現發熱。不同系統感染癥狀不同，呼吸系統感染可以出現咳嗽、胸痛等癥狀，泌尿系統感染可以出現尿頻、尿急、尿痛、腰酸背痛等癥狀，消化系統感染可以出現惡心、
張麗
主任醫師中國醫學科學院血液病醫院
2022-03-21 180次
