法洛四聯癥是指肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大等聯合心臟畸形。
肺動脈口狹窄可以使右心排血量受到阻礙，右心負荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進入有右夸的主動脈內，產生右向左分流，導致動脈血氧飽和度下降，出現紫疳，循環血流量減少，為了代償缺氧，紅細胞和血紅蛋白都想顯著增多。
什么是法洛四聯征
劉璐主治醫師
聊城市第二人民醫院 腎病內科
2018-07-14 1973次
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 10810次
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法洛四聯癥患兒術后情況如何法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 3834次
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什么是法洛四聯征？什么是法洛四聯癥先天性法洛四聯征是聯合的先天性心血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位、右室肥大四種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病。在成人先天性心臟病中所占比例接近10%，其主要臨床表現是，自幼出現的進行性青紫和呼吸困難、易疲乏、勞累后缺血。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧，可發生心功能不全，患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指。心臟聽診，肺動脈瓣第二心音減弱，以致消失，胸骨左緣常聞及收縮期噴射性雜音，腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染為本病常見并發癥。語音時長 1:22”
馮罡
主治醫師宜昌市中心人民醫院
2018-08-02 2302次
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什么是法洛四聯癥？法洛四聯癥是指肺動脈口狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大等聯合心臟畸形，動脈口狹窄使右心排血受到阻礙，右心負荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進入右跨的主動脈，產生右向左分流，這時動脈血氧飽和度下降，出現發干，肺循環血流量減少，為了代償缺氧，紅細胞和血紅蛋白都會出現顯著的增多。法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病，需要與三聯癥，大血管錯位等其他發紺型心臟病相鑒別。語音時長 1:25”
王東梅
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-04 3053次
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什么是法洛四聯癥法洛四聯癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作。法洛四聯癥可累及心血管呼吸系統，嚴重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術治療，糾正心臟畸形。
馬謙
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2018-11-29 1904次
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法洛四聯癥怎樣確診病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
楊慶璽
副主任醫師山東省泰山療養院
2020-06-22 1301次
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法洛四聯癥和法洛三聯征區別法洛三聯征是指法洛三聯癥，法洛四聯癥和法洛三聯癥的區別主要就是癥狀有所不同。法洛四聯癥和法洛三聯癥都屬于先天性的心臟病，兩者主要的區別就是癥狀有所不同。法洛四聯癥主要包括室間隔缺損、右心室肥大、肺動脈瓣狹窄以及主動脈騎跨四種癥狀，而法洛三聯癥主要包括右心室肥大、肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損或者卵圓孔未閉
李飛
副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2022-05-13 350次
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2024-11-21 0次
