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醫(yī)生主講實(shí)錄

骨髓纖維化是一種原因不明的克隆性造血干細(xì)胞異常,所致的慢性骨髓增生性的疾病,它的臨床特征就是脾臟明顯的增大,多數(shù)為巨脾,以及各器官的髓外造血。

血液學(xué)特征表現(xiàn)為外周血涂片中可以出現(xiàn)幼稚的紅細(xì)胞以及幼稚的粒細(xì)胞,還可以出現(xiàn)淚滴樣的紅細(xì)胞,組織病理學(xué)顯示骨髓纖維組織增生。骨髓纖維化目前沒有比較好的治療方法,常規(guī)的治療方法僅僅可以緩解癥狀,延長(zhǎng)病人的生存期。

異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈骨髓纖維化的方法,但是由于供體的來(lái)源,年齡,移植后并發(fā)癥等各種原因,只有少數(shù)的患者可以接受異基因造血干細(xì)胞移植手術(shù)。

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