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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31871次

• 肝癌患者凝血功能會(huì)正常嗎

  凝血功能是反映肝臟功能的非常重要的指標(biāo)，很多的凝血因子，都是在肝臟內(nèi)合成的。肝臟如果出現(xiàn)了明顯的肝功能異常，特別是肝硬化、肝衰竭的時(shí)候，會(huì)出現(xiàn)凝血功能障礙，而表現(xiàn)出來(lái)凝血酶原活動(dòng)度明顯地下降，凝血因子數(shù)量減少。那么肝癌多數(shù)情況，是在肝硬化基礎(chǔ)上形成的，肝硬化也包括了代償性肝硬化，和失代償期肝硬化。如果肝硬化處于代償期，或者是肝癌，并沒(méi)有合并有明顯的肝硬化。這個(gè)時(shí)候，檢查凝血功能完全是正常的。如果說(shuō)肝硬化，到了比較嚴(yán)重的失代償階段，就會(huì)出現(xiàn)凝血功能異常。實(shí)際上，肝癌的凝血功能是否正常，主要還是取決于肝硬化，慢性肝病的基礎(chǔ)。而肝癌本身，對(duì)于凝血功能來(lái)講影響并不是直接的。

  

  01:33
  王東 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2019-09-11 5597次

• 血友病凝血功能功能障礙
  對(duì)于血友病來(lái)說(shuō)它屬于遺傳性的凝血功能障礙性疾病，常可以分為兩型，血友病A和B，因?yàn)槊恳恍退鶎?duì)應(yīng)的缺乏的凝血因子不同。但是他們臨床上的表現(xiàn)基本上是一致，主要是軟組織肌肉或者一些負(fù)重關(guān)系的出血為典型的臨床癥狀。通常這些人幼兒期就可以出現(xiàn)出血癥狀，有癥狀比較輕，在青少年或者成年以后才可以被確診，這些人出血癥狀越早病情越重，可能是因?yàn)橥鈧蛘叽驂海恍┬∈中g(shù)以后出血不止，而被診斷為血友病。出血程度與血漿凝血因子的活性有直接相關(guān)性，對(duì)于這些血友病的病人，治療的時(shí)候我們主要的是補(bǔ)充凝血因子，臨床上通常采用的方法就是輸注新鮮的血漿，這樣可以為患者補(bǔ)充凝血因子。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:31”
  張永前 主治醫(yī)師慶陽(yáng)市人民醫(yī)院

  2018-10-18 3479次

• 凝血Ⅴ因子缺乏是血友病嗎
  凝血Ⅴ因子缺乏不是血友病。血友病是與生俱來(lái)的單一凝血因子缺乏。分為血友病A，為凝血Ⅷ因子缺乏，血友病B為凝血Ⅸ因子缺乏。它們均為內(nèi)源性凝血因子，主要影響了凝血活酶生成，從而導(dǎo)致出血。一旦出血，要補(bǔ)充Ⅷ因子或是輸血漿。凝血Ⅴ因子缺乏主要影響了外源性的凝血通路，它是外源性的凝血因子。如果凝血Ⅴ因子缺乏引起的出血，可以給予輸血漿或者是補(bǔ)充維生素K，因?yàn)槟跻蜃邮蔷S生素K的依賴(lài)因子。以上方案僅供參考，具體藥品使用請(qǐng)結(jié)合自身情況在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:15”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2020-06-22 4916次

• 血友病為什么凝血時(shí)間延長(zhǎng)
  不延長(zhǎng)，凝血有內(nèi)源和外源兩個(gè)機(jī)制，拿血友病A來(lái)說(shuō)，缺乏8因子，只影響內(nèi)源途徑而外源途徑正常，所以出血時(shí)間正常，PT也正常，ATPP延長(zhǎng)。在治療期間要好好休息，多吃些水果蔬菜，不要給自己施加太大的壓力，保持一個(gè)平和心。天天要保持鍛煉，來(lái)增強(qiáng)自己的免疫力，同時(shí)也可以吃一些谷類(lèi)食物，來(lái)增強(qiáng)自己的骨質(zhì)，這樣有助于血友病的恢復(fù)。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-17 6105次

• 血友病需要治療么
  病情分析：血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起凝血因子缺乏。臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)，肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道，泌尿道，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，若反復(fù)出血，不及時(shí)治療，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和（或）假腫瘤形成，嚴(yán)重者可危及生命。意見(jiàn)建議：一旦確定血友病，需要預(yù)防性凝血因子替代治療，若有出血應(yīng)及時(shí)給予足量凝血因子替代治療，出血后要進(jìn)行物理治療和康復(fù)訓(xùn)練。 物理治療和康復(fù)訓(xùn)練必須在專(zhuān)業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-05 1501次

• 凝血功能障礙是血友病嗎
  血友病的患者確實(shí)有凝血功能障礙，但是凝血功能障礙并不一定都是血友病。凝血功能障礙指的是凝血因子缺乏或功能異常所導(dǎo)致的出血性疾病。臨床上主要是分為兩大類(lèi)：第一類(lèi)是遺傳性凝血功能障礙，一般都是單一的凝血因子缺乏，主要包括血友病，其中有甲型、乙型、丙型血友病，甲型血友病一般在嬰兒期就會(huì)有出血癥狀，常有家族
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 136次

• 血友病常見(jiàn)么
  血友病并不屬于常見(jiàn)性疾病，但是在血液科當(dāng)中也能夠經(jīng)常見(jiàn)到，血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙性的出血性疾病，其共同的特征是凝血酶原活性生成障礙，就是凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微的創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者，就算是沒(méi)有創(chuàng)傷，也會(huì)有自發(fā)性的出血，出血的部位多位于關(guān)節(jié)的部位。本病可以分為a、b、c，3種類(lèi)型，其
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 83次